唐都医院神经外科:颅内室管膜瘤手术治疗

室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女,多见于儿童及青年。在胶质瘤中占18.2%,男多于女,多见于儿童及青年,约75%位于幕下,幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内,少数瘤主体在脑组织内。

室管膜瘤多位于脑室内,少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处,肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水,有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸,少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶,占据小脑半球或蚓部内,偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。幕上肿瘤多见于侧脑室,可起源于侧脑室各部位,常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见,位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮,肿瘤既可以完全在脑室内,也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是,肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外,肿瘤起源于室管膜细胞嵴,可能是神经管内折叠时形成畸形的结果,这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

临床表现

颅内的室管膜瘤往往容易压迫局部的脑组织出现神经功能缺失症状,或者肿瘤体积增大堵塞脑脊液循环通路引起脑积水,而出现头痛呕吐等颅内压增高症状。因此,脑部室管膜瘤的治疗首先要通过手术切除切除肿瘤,缓解肿瘤对周围脑组织的压迫,打通脑脊液循环通路,从而缓解症状;另外,通过手术获得的肿瘤标本,可以明确室管膜瘤的病理分级和分子特征,判断其恶性程度,从而决定下一步的处理方案。

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